다발계통위축증(MSA)은 혈압과 운동 제어를 포함한 신체의 비자발적(자율) 기능에 영향을 미치는 희귀한 퇴행성 신경 질환입니다. MSA는 느린 움직임, 경직된 근육, 균형 감각 저하 등 파킨슨병과 많은 증상을 공유합니다. 치료에는 증상을 관리하는 데 도움이 되는 약물과 생활 습관의 변화가 있지만 치료법은 아직 없습니다.
다발계통위축증 (MSA)
MSA는 신체의 여러 부분에 영향을 미치는데, 증상은 보통 성인기 50대나 60대에 시작됩니다. MSA에는 파킨슨병과 소뇌병의 두가 지 유형이 있습니다. 유형은 진단받을 때 나타나는 증상에 따라 달라집니다.
파킨슨병
● 가장 흔한 MSA 유형입니다. 징후와 증상은 파킨슨병과 유사합니다.
● 근육이 굳어짐
● 팔과 다리를 구부리는데 어려움
● 느린 움직임
● 휴식 중일 때 팔이나 다리를 움직일 때 떨림
● 자세와 균형 문제
● 부드러운 목소리
소뇌형
주요 증후와 증상은 근육 조정 문제이지만, 그 이외에 다음과 같은 증상이 있을 수 있습니다.
● 불안정한 걸음걸이와 균형 감각 상실과 같은 중동 및 조정 장애
● 말이 흐릿하고 느리거나 음약이 작음 (구음장애)
● 시력 장애 (흐릿한 시야, 복시, 눈의 초점 맞추기 어려움 등)
● 삼키는 데 어려움 (삼키기 곤란증) 또는 씹는 데 어려움
● 말의 변화, 여를 들어 말 더듬기
일반적인 징후 및 증상
다중계통 위축증의 주요 증상은 자율신경 기능 부전으로, 통제할 수 없는 신체 기능에 문제를 일으킬 수 있습니다.
기립성 저혈압
기립성 저혈압은 앉거나 누워서 일어설 때 어지러움이나 현기증, 심지어 실신을 느끼게 하는 저혈압의 한 형태입니다. MSA가 있는 모든 사람이 기립성 저혈압을 겪는 것은 아닙니다.
누워있는 동아 위험할 정도로 높은 혈압 수치가 발생할 수도 있습니다.
요로 및 장 기능 장애
변비, 방광 또는 배변 조절 능력 상실
땀 생성의 변화
땀이 떨 나고, 발한 감소로 인한 열 불내증, 체온 조절 장애로 인해 손이나 발이 차가워지는 경우가 많음
수면장애
불안한 수면과 밤에 비정상적인 호흡이나 거친 호흡음
성기능 장애
발기를 유지할 수 없고, 성욕 감퇴
심혈관 문제
혈액이 고여 손과 발의 색깔이 변함
정신과적 문제
웃거나 울음을 터뜨리는 등 감정을 조절하는 데 어려움이 있음
원인
MSA의 원인은 알려져 있지 않습니다. 일부 연구자들은 질병 과정에서 환경 독소의 유전적 구성 요소 또는 관련성을 연구하고 있지만 이러한 이론을 뒷받침할 만한 실질적인 증거는 없습니다. MSA는 신체 내부 기능과 운동 제어에 영향을 미치는 뇌의 일부(소뇌, 기저핵, 뇌간)의 퇴화와 위축을 유발합니다. 현미경으로 보면 MSA 환자의 손상된 뇌 조직은 알파-시누클레인이라는 단백질을 비정상적으로 많이 함유한 신경 세포를 보여줍니다. 일부 연구에 따르면 다중계통위축증에서는 이 단백질이 너무 많이 축적될 수 있다고 합니다.
합병증
MSA의 진행은 다양하지만, 이 상태는 완화되지 않습니다. 장애가 진행됨에 따라 일상 활동이 더 어려워집니다. 발생할 수 있는 합병증은 다음과 같습니다.
● 수면 중 호흡 문제
● 균형 감각이 좋지 않거나 실신으로 인한 낙상으로 인한 부상
● 피부 손상과 같은 2차적인 문제로 이어질 수 있는 점진적 부동성
● 일상 활동에서 자신을 돌볼 수 있는 능력 상실
● 말하기와 호흡이 어려워지는 성대 마비
● 삼키는 데 어려움이 증가함
사람들은 일반적으로 다발성시스템 위축증상이 처음 나타난 후 약 7~10년을 삽니다. 그러나 MSA의 생존율은 매우 다양합니다. 사망은 종종 호흡기 문제, 감염 또는 폐의 혈전(폐색전증)으로 인해 발생합니다.
